متلازمة زولينجر إليسون: داء لا يمكن الوقاية منه
أوس ستار الغانمي
2024-09-17 03:35
متلازمة زولينجَر إليسون، هي حالة مرَضية نادرة ينمو فيها ورم واحد أو أكثر في البنكرياس أو الجزء العلوي من الأمعاء الدقيقة.
وتُعرَف الأورام باسم الأورام الجاسترينية، إذ تفرز كميات كبيرة من هرمون الجاسترين، ما يؤدي إلى الإصابة بقرحات هضمية، كما يمكن أن يسبب ارتفاع مستويات هرمون الجاسترين أيضاً الإسهال وآلام البطن وأعراضاً أخرى.
وقد تحدث الإصابة بمتلازمة زولينجَر إليسون في أي عمر، ومع ذلك، عادةً ما يكتشف المرضى إصابتهم بها بين 20 و60 عاماً. ويتمثل العلاج المعتاد في أخذ أدوية تقلِّل من إفراز الحمض المَعِدي وتساعد على الشفاء من القُرَح، وقد يحتاج بعض المرضى إلى استئصال الأورام.
تم وصف متلازمة زولينجر إليسون لأول مرة عام 1955 من قبل زولينجر وإليسون، إن المتلازمة هي حالة مرَضية نادرة ينمو فيها ورم واحد أو أكثر في البنكرياس أو الجزء العلوي من الأمعاء الدقيقة.
وتُعرَف الأورام باسم الأورام الجاسترينية، إذ تفرز كميات كبيرة من هرمون الجاسترين، ما يؤدي إلى الإصابة بقرحات هضمية، كما يمكن أن يسبب ارتفاع مستويات هرمون الجاسترين أيضاً الإسهال وآلام البطن وأعراضاً أخرى.
أسبابها
السبب الدقيق لمتلازمة زولينجر إليسون غير معروف تماماً، ولكن يعتقد العلماء أن الإصابة تبدأ عندما يتشكل ورم في البنكرياس أو في الاثني عشر أو الغدة الليمفاوية المجاورة للبنكرياس، فيتكون ورم في الخلايا المسؤولة عن إفراز الغاسترين مما يؤدي إلى إنتاج كمية مضاعفة من الحمض في المعدة، وغالباً ما تكون هذه الأورام خبيثة على الرغم من أنها تميل إلى النمو البطيء، ومن الممكن أن ينتشر السرطان من مكان إلى آخر مثل الغدد الليمفاوية القريبة أو الكبد ويصيب خلايا الغاسترين.
قد تكون متلازمة زولينجر إليسون سببها حالة وراثية تدعى الأورام متعددة الغدد الصماء (MENI) وهؤلاء الأشخاص غالباً ما يكون لديهم أيضاً أورام في الغدة الدرقية بنسبة ٢٥٪ بالإضافة لأورام البنكرياس وغيرها من أجهزة الجسم.
ما هي عوامل الخطر؟
يمكن لأي شخص تقريبًا أن يصاب بمتلازمة زيوس. ولكن قد يعاني بعض الأشخاص المصابين بهذه الحالة من مشكلة وراثية تُعرف باسم الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (MEN1). ويكون أطفال البالغين المصابين بالنوع 1 من المتلازمة أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض. ومتلازمة زيوس أكثر شيوعًا بين الرجال، وغالبًا ما يكونون في سن 30 إلى 50 عامًا.
أعراضها
تشمل الأعراض ما يأتي:
ـ غثيان.
ـ تقيؤ.
ـ فقدان الوزن.
ـ إسهال.
ـ ألم في البطن.
ـ حرقة شديدة كما في مرض الارتجاع المعدي المريئي.
ـ نزيف معوي.
ـ التجشؤ.
ـ فقدان الشهية.
ـ ارتجاع الحمض وحرقة المعدة.
ـ نزيف في السبيل الهضمي.
ـ فقدان الوزن دون تعمد ذلك.
تشخيص متلازمة
يمكن تشخيص المرض من خلال إجراء مجموعة من الاختبارات والطرق التشخيصية، وهي كالآتي:
ـ نجد في فحص الدم الذي يتم إجراؤه للمصابين بهذا المرض مستويات عالية جدًّا من هورمون الغاسترين.
ـ يتم تحديد مكان الورم باستخدام فحوصات التصوير التي تشمل تخطيط الصدى بالتنظير الداخلي (Endoscopic sonography)، وتنشيط إشعاعي (Radioactive scan) بواسطة السوماتوستاتين (Somatostatin)، وفحص الدم بعد حقن مادة السيكريتين (Secretin).
ـ يمكن لفحوص مثل تصوير بالرنين المغناطيسي، وتصوير الأوعية، وتصوير الإشعاعي الطبقي، وتخطيط الصدى البطني أن تظهر الورم.
ما هي فسيولوجيا متلازمة؟
تظهر أعراض متلازمة زولينجر إليسون بسبب فرط حمض الغاسترين والذي يسبب تضخم الغشاء المخاطي في المعدة مما يؤدي إلى زيادة أعداد الخلايا في جدار المعدة وزيادة إنتاج أحماض المعدة، وبسبب الكميات العالية من الأحماض يؤدي ذلك الى تقرح الغشاء المخاطي في الجهاز الهضمي كما سيؤدي إلى الإسهال وسوء الامتصاص.
علاجها
يتم اللجوء إلى العملية الجراحية لاستئصال الورم، لكن لدى المرضى الذين لا يمكن تحديد مكان الورم لديهم أو حين تكون مخاطر العملية كبيرة بالإمكان علاج متلازمة زولينجر إليسون بواسطة إعطاء عقار السوماتوستاتين (Somatostatin) مرة كل شهر بالإضافة للأدوية التي تثبط من إفراز أحماض المعدة.
عندما يبعث الورم النقائل (Metastasis) يتم إضافة العلاج الكيميائي (Chemotherapy) لدى بعض المرضى، من الممكن إيجاد أورام أيضًا في الغُدَّة الدُّرَقِيَّة والغُدَّة النُّخامية.
علاج الورم
يتطلب الإجراء الطبي لاستئصال الأورام الجاسترينية جراحاً ماهراً، لأن هذه الأورام تكون صغيرة الحجم ويصعُب تحديد مكانها. وفي حال الإصابة بورم واحد فقط، يمكن للطبيب استئصاله جراحياً، غير أن الجراحة قد لا تكون خياراً ممكناً في حال الإصابة بعدة أورام أو انتشارها إلى الكبد.
استئصال أكبر قدر ممكن من الورم الكبدي، وهو إجراء طبي يسمى إزالة التكتل الورمي، أو محاولة تدمير الورم عن طريق وقف إمداده بالدم، وهو إجراء طبي يسمى الإصمام.
استخدام الحرارة لتدمير الخلايا السرطانية بإجراء طبي يسمى الاستئصال بالترددات الراديوية، كما يمكن حقن الورم بالأدوية لتخفيف أعراض السرطان، إضافة لاستخدام العلاج الكيميائي لإبطاء نمو الورم.
علاج زيادة الحمض
من الممكن السيطرة على فرط إفراز الحمض بشكل دائم تقريباً وعادة ما يكون الخيار العلاجي الأول هو الأدوية المعروفة باسم مثبطات مضخة البروتون. وتتميز هذه الأدوية بفعاليتها في السيطرة على إفراز الحمض في حالات الإصابة بمتلازمة زولينجر إليسون.
استخدام مثبطات مضخة البروتون وهي أدوية فعالة في تقليل إفراز الحمض، إذ تعمل هذه الأدوية على منع مفعول المضخات الصغيرة الموجودة داخل الخلايا التي تفرز الحمض.
ادوية متعلقة
ـ فاموتدين
ـ سيميتيدين
ـ رانيتيدين
ـ ازومبرازول
ـ لانسوبرازول
ـ بنتابرازول